E-Dukasi Hemofilia Dan Penyebabnya

Hemofilia ialah kelainan perdarahan herediter disebabkan oleh kekurangan di salah satu d e-dukasi Hemofilia dan Penyebabnya
Hemofilia dan Penyebabnya

Hemofilia ialah kelainan perdarahan herediter disebabkan oleh kekurangan di salah satu dari dua faktor pembekuan darah: faktor VIII atau faktor IX. Faktor pembekuan ialah protein yang berinteraksi untuk membantu bekuan darah, menghentikan perdarahan. 
Ada dua jenis hemofilia. Hemofilia A, yang menyumbang sekitar 80% dari semua kasus, ialah kekurangan faktor pembekuan VIII, dan Hemofilia B yang disebabkan kekurangan faktor pembekuan IX. Pola perdarahan dan akhir dari kedua jenis hemofilia serupa.

Hemofilia disebabkan oleh beberapa kelainan gen yang berbeda. Mereka sex-linked, yang berarti bahwa kelainan gen yang diwariskan melalui ibu dan bahwa hampir semua orang dengan hemofilia ialah laki-laki.

Add caption


Gejala dan Komplikasi
Gejala utama ialah berlebihan perdarahan (lihat Memar dan Perdarahan). Perdarahan mungkin menjadi sendi atau otot, dalam perut atau kepala, atau dari luka, mekanisme gigi, atau operasi.

Tingkat keparahan perdarahan tergantung pada bagaimana kelainan gen tertentu mempengaruhi acara pembekuan darah faktor VIII atau IX. Orang yang kegiatan pembekuan ialah 5 hingga 25% dari normal mempunyai hemofilia ringan yang mungkin tidak terdiagnosis. Namun, orang-orang ini mungkin berdarah lebih dari yang diharapkan sehabis operasi, ekstraksi gigi, atau cedera parah. Orang yang darahnya pembekuan kegiatan ialah 1 hingga 5% dari normal mempunyai hemofilia moderat. Mereka mempunyai beberapa episode perdarahan tanpa alasan, tetapi operasi atau cedera sanggup menjadikan perdarahan yang tidak terkontrol dan fatal. Ketika acara pembekuan kurang dari 1% dari normal, hemofilia parah. episode serius perdarahan terjadi dan kambuh sehabis cedera kecil atau tanpa alasan yang jelas.

Pada hemofilia berat, perdarahan pertama sering terjadi selama atau segera sehabis persalinan. bayi sanggup menyebarkan koleksi darah di bawah kulit kepala (sefalhematoma) atau mungkin berdarah berlebihan selama sunat. Dalam hemofilia berat atau sedang, episode perdarahan biasanya terjadi sebelum usia 18 bulan dan sanggup mengikuti cedera ringan. Seorang anak yang mempunyai hemofilia memar dengan mudah. Bahkan suntikan ke dalam otot bisa menjadikan perdarahan yang menghasilkan memar besar dan hematoma. Berulang perdarahan ke dalam sendi dan otot sanggup menjadikan cacat yang melumpuhkan. Pendarahan sanggup membengkak pangkal pengecap hingga blok jalan napas, menciptakan sulit bernapas. Sebuah benjolan kecil di kepala bisa memicu perdarahan yang cukup besar di otak atau antara otak dan tengkorak, menjadikan kerusakan otak dan kematian.

Diagnosa
Seorang dokter mungkin mewaspadai hemofilia pada anak (terutama anak laki-laki) yang berdarah tanpa lantaran yang terperinci atau berdarah lebih dari yang diharapkan sehabis cedera. Tes darah sanggup memilih apakah pembekuan orang tersebut tidak normal lambat. Jika itu adalah, tes darah lebih lanjut untuk mengukur kadar faktor VIII dan IX sanggup mengkonfirmasi diagnosis hemofilia dan sanggup memilih jenis dan tingkat keparahan. Di beberapa pusat-pusat khusus, pengujian genetik yang tersedia untuk wanita yang mungkin menjadi pembawa gen abnormal dan untuk pengujian prenatal janin.

Pengobatan
Orang yang mempunyai hemofilia harus menghindari situasi yang mungkin memprovokasi perdarahan dan harus menghindari obat-obatan (misalnya, aspirin dan mungkin juga obat anti-inflamasi nonsteroid) yang mengganggu fungsi trombosit. Mereka harus berhati-hati ihwal perawatan gigi sehingga mereka tidak perlu telah gigi diekstraksi. Jika orang-orang yang mempunyai bentuk lebih ringan dari hemofilia harus mempunyai gigi atau lainnya operasi, obat asam aminokaproat atau desmopresin sanggup diberikan untuk meningkatkan sementara kemampuan badan untuk mengontrol perdarahan sehingga transfusi sanggup dihindari.

Seringkali, pengobatan melibatkan transfusi untuk menggantikan faktor pembekuan kekurangan. Faktor-faktor ini biasanya hadir dalam komponen cairan darah (plasma). faktor pembekuan sanggup diperoleh dari darah yang disumbangkan oleh berkonsentrasi atau memurnikan mereka dari plasma. faktor pembekuan dimurnikan dari plasma diperlakukan untuk menonaktifkan sebagian besar virus yang mungkin hadir dalam plasma disumbangkan. faktor pembekuan juga sanggup diproduksi di laboratorium memakai mekanisme teknologi khusus. Faktor-faktor pembekuan yang diproduksi disebut sangat murni konsentrat faktor rekombinan. bentuk rekombinan dari kedua faktor VIII dan IX yang tersedia. Karena bentuk rekombinan tidak diperoleh dari donor manusia, mereka tidak mempunyai sedikit risiko infeksi yang hadir dengan faktor berasal dari darah yang disumbangkan. Dosis, frekuensi, dan durasi terapi ditentukan oleh situs dan keparahan dilema pendarahan. faktor pembekuan juga sanggup dipakai untuk mencegah perdarahan sebelum operasi atau pada tanda pertama perdarahan.

Beberapa orang dengan hemofilia menyebarkan antibodi untuk faktor pembekuan transfusi, yang menghancurkan faktor. Akibatnya, terapi penggantian faktor menjadi kurang efektif. Jika antibodi terdeteksi dalam darah orang dengan hemofilia, takaran rekombinan faktor atau plasma konsentrat sanggup ditingkatkan, atau banyak sekali jenis faktor pembekuan atau obat-obatan untuk mengurangi kadar antibodi mungkin diperlukan.

Postingan populer dari blog ini

E-Dukasi Menpan-Rb Akan Mengurangi Jumlah Pns

Gambar
Ilustrasi Pegawai Negeri Sipil MENPAN RB  Yuddy Chrisnandi menyampaikan pemerintah akan memangkas jumlah aparatur sipil negara atau PNS dari ketika ini 4,7 juta akan menjadi hanya 3,5 juta atau sebesar 37,1%. Perampingan jumlah PNS tersebut guna menghemat belanja pegawai di Kementerian/Lembaga semoga tidak lebih besar dari belanja pembangunan. "Jumlah aparatur sipil negara akan dikurangi dari 4,7 juta menjadi 3,5 juta saja. Jumlah lebih sedikit dengan beban kerja yang sama. Makara akan lebih berat dan diharapkan orang-orang dengan kompetensi yang lebih," kata Yuddy Chrisnandi ditemui di kantornya, Jakarta, Senin (4/1/2015). Yuddy tak menjelaskan lebih lanjut kapan sasaran pemerintah mencapai angka jumlah PNS menjadi hanya 3,5 juta orang. Menurutnya, rata-rata anggaran belanja pegawai yang mencapai 42% masih terlalu gemuk. "Kita sedang melaksanakan kajian yang komprehensif, ahad ini kami sampaikan hasilnya. Kondisi ketika ini niscaya jumlah PNS sudah kel...
Baca selengkapnya

E-Dukasi Agenda Berguru Bersama Maestro, Mencetak Seniman Berkualitas

Gambar
Mendikbud meresmikan  Program Belajar Bersama Maestro  untuk mencetak generasi muda seniman berkualitas Menteri Pendidikan dan Kebudayaan (menteri pendidikan dan kebudayaan) Anies Baswedan meluncurkan kegiatan Belajar bersama Maestro (BBM) pada Jakarta, Jumat (12/06/2015). BBM yakni kegiatan yang ditujukan bagi para siswa berprestasi dari seluruh Indonesia buat mengisi liburan sekolah dengan mencar ilmu seni budaya langsung dengan maestro terpilih. BBM 2015 ini merupakan proyek rintisan pertama sinergi pendidikan dan kebudayaan. Sebanyak sepuluh maestro dari aneka macam bidang keahlian diajak bekerja sama buat mencantrik anak didik-siswi Sekolah Menengan Atas yang telah melalui proses seleksi. Satu maestro menampung sampai sepuluh anak didik. Adapun kesepuluh maestro tadi yakni I Nyoman Nuarta (Patung), Nasirun (Lukis), Mang Udjo (Musik), Tan De Seng (Musik), Supadminingtyas (Sinden), Didik Ninik Thowok (Tari), Irawati Durban (Tari), Aditya Gumay (Teater), Purw...
Baca selengkapnya

E-Dukasi Motivasi Seharga Rp 3.333,33

Gambar
Motivasi Seharga Rp 3.333,33 Ternyata bener banget bahwa setiap anak yaitu unik, semakin sadar akan kenyataan itu sebagai seorang ibu. Betapa ajaibnya nak-anak kita, mereka lahir dari rahim kita, tapi bukan milik kita. Wajah mereka menyerupai dengan kita, tapi mereka bukan kita, mustahil mereka berpikir menyerupai cara kita berpikir, mungkin mirip, tapi tak mungkin persis sama bukan? Sekeras apapun kita berusaha, mereka punya dunia dan cara mereka sendiri. Meskipun dilahirkan dari rahim yang sama, setiap anak mempunyai keunikan mereka sendiri. Seperti anakku yang pertama dan kedua, selain perbedaan jenis kelamin aksara mereka juga cukup berbeda. Anakku yang pertama selalu sangat semangat belajar, juga cenderung berdikari dalam belajar, cukup sedikit pujian, semangatnya yang sedikit melemah sanggup kembali. Hingga kelas 4 SD kini ini, Si sulung hampir tidak pernah mengalami kesulitan dalam belajar, Tak perlu diingatkan dalam mengerjakan PR ataupun mempersiapkan buku dan per...
Baca selengkapnya